Ayın Olgusu

Her ay tanı ve tedavi yaklaşımı açısından ilgi çekici ve öğretici olguları burada sizlerle paylaşacağım.

1/1

Öykü

Karında şişlik yakınması ile başvuran 66 yaşındaki erkek olguda olguda bilgisayarlı tomografide karında kitle saptanması üzerine biyopsi alındı, histopatolojik tanı, pleomorfik liposarkom olarak geldi. Evreleme amaçlı PET/CT yapıldı.

 

PET/CT değerlendirmesi

 



 








Sağ böbrek posteriorunda retroperitoneal alanda orta kesimden başlayarak inferior ve anterior kesimine de uzanan, kalsifikasyonlar gösteren heterojen iç yapıda kitle lezyonu saptanmıştır. Kitle lezyonu uzun aksda 16.3 cm boyuttadır (SUVmax:9.8). İçerisinde fokal hipermetabolik odaklar ve hipometabolik alanlar içermektedir.
Sol böbrek üst polü komşuluğunda retroperitoneal böbrek ile sınırları ayırt edilemeyen, böbrek üst polü kökenli olduğu izlenimi alınan, transvers boyutu 6 cm uzun aksda 7.3 cm heterojen hafif hipermetabolik (SUVmax:6.4) kitle görülmektedir.
Mezenterik alanda sağ subhepatik alandan omentuma ve pelvise kadar uzanım gösteren, batını tümüyle hemen hemen dolduran kitle lezyonu izlenmiştir. Transvers en geniş boyutu 31x14.2 cm'dir. Kitle lezyonunun umbilikus seviyesine kadar olan sağ üst kadrandaki alanda yoğun çevresel metabolik aktivite artışı gösteren (SUVmax:13.9), yaklaşık transvers boyutu 16.3 cm olan, yine santral kesiminde hipometabolik alanlar içeren, farklı biyolojik aktivitede komponenti görülmektedir. Kitle içerisinde amorf kalsifik alanlar görülmektedir. Kitlenin umbilikus seviyesi ve sol alt kadrana uzanan 23.8x5.6 cm boyutta yine yoğun kalsifik alanlar içeren ve hafif heterojen hipermetabolik (SUVmax:8.1), yağ içermeyen solid komponentleri görülmektedir. Kitlenin yağ içeren komponentlerinde hafif heterojen metabolik aktivite artışları görülmektedir. Yağ içeren komponentleri içerisinde buzlu cam alanları ve retiküler lineer opasiteler dikkati çekmektedir. Transvers ve çıkan kolon ansları tümüyle kitle tarafından sarılmıştır. Abdomenin sol üst ve alt kadranında nispeten kitle uzanımı izlenmemektedir. İntestinal ve kolonik diğer anslar bu alana deplase olmuş görünümdedir.

Hastanın tüm vücut MIP CT görüntüsü

Operasyon​

Medstar Kanser Merkezi Genel Cerrahi Biriminde gerçekleştirilen operasyonda 13 kg ağırlığında kitle total olarak eksize edildi. Kitle ile birlikte sağ kolon invazyonu ve sol böbrek kitlesi nedeni ile sağ hemikolektomi ve sol nefrektomi de uygulandı. Primer abdominal kitle patolojisi dedifferansiye liposarkom olarak saptandı. Sol böbrekte izlenen kitle patoloji sonucu renal hücreli karsinom olarak  saptandı.

1/6

Liposarkom



Liposarkomlar yağ hücrelerinden köken alan ve ender görülen malign yumuşak doku tümörleridir. Liposarkomlar iyi diferansiye, miksoid/yuvarlak hücreli, pleomorfik ve dediferansiye tip olmak üzere çeşitli kategorilere ayrılırlar. Vücudun herhangi bir yerinde görülebilse de sıklıkla retroperiton ve uylukta yerleşirler, sıklıkla derin yerleşimli yumuşak dokulardan köken alırlar. Yüzeyel dokuları primer olarak tutan liposarkomlar çok ender görülmektedir. Yüzeyel liposarkomlar genellikle yüksek evreli tümörler olarak saptanırlar. Ancak, yüzeyel liposarkomlar derin ve retroperitoneal yerleşimli liposarkomlara göre cerrahi olarak ulaşılabilir olmaları nedeniyle daha iyi prognoza sahiptirler.

Dediferansiye liposarkom
 

Dediferansiyasyon daha yüksek gradeli tümörlere ilerlemiş anlamındadır. Düşük gradeli mezenkimal tümörlerde görülen bir komplikasyondur. Dediferansiye liposarkom tanımı iyi diferansiye liposarkom ile bitişik kötü diferansiye olmuş sarkomu ifade etmektedir. Bazı olgularda dediferansiyasyon eş zamanlı bazılarında zaman içerisinde ilerleyen seyirlerinde sekonder olarak görülmektedir. Dediferansiye liposarkom ileri yaşlarda görülen daha malign ve daha agresif seyirli yüksek gradeli bir sarkomdur. Büyük çoğunluğu retroperitonda yerleşir. Lokal nüks % 41, uzak metastaz %17. Dediferansiyasyon subkütan yağ dokusunda çok ender görülmektedir. Uzak metastazlar akciğer, karaciğer, beyin ve kemiklere olur.

Pleomorfik liposarkom



Pleomorfik liposarkomlar liposarkomlar arasında %5 ile en az görülen tiptir. Daha agresif seyirlidir. İleri yaş hastada ağrısız, hızlı büyüyen kitle olarak bulgu verirler. Sıklıkla akciğer ve karaciğere metastaz yaparlar. 10 yıllık lokal nüks primer tümörlerde %19, nükseden tümörlerde %52 dir. 10 yılda uzak metastaz primer lezyonda %20, nükseden tümörlerde %17 dir. 10 yıllık sağkalım primer tümörde %81 nükseden tümörde %53 dir.

Liposarkomda Evreleme

Evre I



Evre I IIA ve IB olarak ayrılmıştır:



Evre IA , tümör düşük derecelidir (büyüme ve hızlı yayılım olasılığı) ve 5 cm altındadır. Yüzeysel veya derin yerleşimli olabilir.

Evre IB , tümör düşük derecelidir ve 5 cm üzerindedir 



Evre II

Evre II: IIA ve IIB ayrılmıştır:

Evre IIA , tümör orta dereceli ya da yüksek derecelidir ve 5 santimetre veya daha küçüktür. Yüzeysel veya derin lokalizasyondadır.

Evre IIB , tümör orta dereceli (büyüme ve hızlı yayılım olasılığı) ve 5 daha büyük santimetre . 



Evre III



Tümör ya yüksek derecelidir veya 5 cm veya daha büyüktür,



veya yüzeysel veya derin lokal yayılmıştır

Yakın lenf düğümlerine yayılmıştır .

Evre IV

Tümör herhangi bir evrede olabilir, Ancak uzak organ yayılımı vardır.Sıklıkla akciğere yayılım olur.

Liposarkomlarda tedavi

Liposarkomlarda temel tedavi cerrahidir. Organ koruyucu, negatif cerrahi sınırlı küratif cerrahi tedavi önerilmektedir. Miksoid liposarkomlar cerrahi tedavi yanında radyoterapi ve kemoterapiye iyi yanıt verebilirler. 



Pleomorfik liposarkomlarda geniş eksizyon sonrası radyoterapi lokal nüksü azaltır. İleri yaşta, 10 cm üzerindeki, nekroz varlığında, mitoz fazlalığında, epitelioid morfolojide prognoz daha kötüdür.  

​Patoloji


Mezenkimal hücrelerden köken alır. Histolojik olarak 5 tipi vardır :


1. İyi diferansiye:

sıklık ~ 50%  

yağ içeriği yüksek

2. Miksoid  

İkinci derecede sıklıkta

Orta dereceli
 

3. Yuvarlak hücreli / de-differentied liposarkom:

Yüksek dereceli

Sık metastaz yapar, agrezivdir


4. Pleomorfik  

En az görülen

Sık metastaz

Agreziv yüksek dereceli,
 

5. Mikst liposarkom

Radyoloji



CT

Tümör miktarı ve yağ dağılımına dayalı üç tip görünüm:



1. Solid: Dansite> + 20 HU

2. Mikst: Dansite: <-20 HU ve > + 20 HU alanları var

3. Psödokistik: homojen, Dansite - 20 ve + 20 HU

Liposarkom lehine BT bulguları

1.Yağ kitlesi içinde yumuşak doku veya homojen olmayan dansite artışı

2. Komşu yapılarla sınırın belirsiz olması

3. Komşu dokulara belirgin infiltrasyon

MRI

MR görünümü, CT de olduğu gibi, yağ dokusunun derecesi ve miktarına bağlı olarak değişir.

Düşük dereceli lezyonlar (atipik lipom) ancak kalın septalar ya da lokal invazyon ile tanınırlar, neredeyse tamamen yağ sinyali vardır. Bu özellikler basit lipomlar bu ayırt etmek için kullanılır

Yüksek dereceli lezyonlar genellikle makroskopik yağ içermezler ve diğer sarkomlarla benzer görünüşe sahiptirler.

Tel: 4442112

© 2013 Web tasarımı Akın Yıldız

Yazı ve tııbi görüntülerin tüm hakları saklıdır. İzinsiz alıntı yapılamaz.